Демиелинизирующие заболевания нервной системы: клиника, диагностика и современные технологии лечения

Текущее демиелинизирующее заболевание есть, и на данный момент времени оно активно (обострение или дебют) – очаги демиелинизации накапливают контраст при МРТ, олигоклональный IgG в ликворе повышен.


Если найдены очаги демиелинизации в головном или спинном мозге – первое, что нужно сделать, это выяснить природу очагов, степень их опасности и наличие/отсутствие потребности в лечении. Перенесенная и давно завершившаяся ранее (даже в детстве) демиелинизация — нейроинфекция или аномальная реакция на прививку, либо какой-то другой оконченный воспалительный процесс. В таком случае очаги демиелинизации могут сохраняться всю жизнь, не представляя опасности.

Демиелинизирующие заболевания нервной системы: клиника, диагностика и современные технологии лечения

Наличие/отсутствие активности очагов демиелинизации в текущий момент времени может много прояснить в диагнозе и указывает на срочность лечения. Что такое активный очаг демиелинизации: это участок в головном или спинном мозге, где в настоящее время идет активный процесс разрушения миелина (обострение или дебют демиелинизирующего заболевания). Однако, очаги демиелинизации накапливают контраст только в период активного воспаления, и в стадии ремиссии (временной остановки заболевания) возможен ложноотрицательный результат.

Если очаги демиелинизации активны (накапливают контраст), если нарастает неврологическая симптоматика – мы предложим лечение немедленно. Если на текущий момент активной демиелинизации нет – есть время спокойно разобраться в происходящем. Полученные данные исследований помогают понять причину демиелинизации и ложатся в основу схемы лечения. В этом случае высокого уровня антител к основному белку миелина не будет, несмотря на текущую демиелинизацию.

Работа клиники в майские праздники

Основной патоморфологический признак заболевания — концентрические очаги демиелинизации в белом веществе головного мозга, причина которых окончательно не установлена. Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга в настоящее время является одним из наиболее информативных методов исследования.

5-я городская клиническая больница, Минск

Сообщаем, что наша клиника работает в обычном режиме за исключением приема анализов. Текущий демиелинизирующий воспалительный процесс в активной фазе или в стадии временной остановки – ремиссии. Через 4 месяца от начала лечения видно уменьшение очагов – ремиелинизация (диагноз – рассеянный склероз, протекавший на фоне инфекции вирусом Эпштейн-Барр, микоплазмой и хламиией).

Для рассеянного склероза и других демиелинизирующих заболеваний характерны вполне определенные симптомы. Эти нарушения рефлексов, чувствительности, координации, гнозиса, праксиса и т.д. Неврологический осмотр помогает сузить круг поисков, сократить время обследования и снизить расходы на диагностику.

Это анализы на нейроинфекции, аутоиммунные заболевания, иммунологические исследования. Исследование вызванных потенциалов входит в стандарт обследования при демиелинизирующих заболеваниях, в т.ч. при подтверждении диагноза рассеянного склероза. Имеет ли практический смысл определять содержание основного белка миелина и антитела к миелину?

Дифференцировать диагноз в этих случаях достоверно невозможно. Хронические аутоиммунные болезни могут протекать длительно, скрыто, и напоминать МРТ-картину рассеянного склероза.

При васкулите обнаруживаются характерные изменения в анализах крови (антитела к цитоплазме нейтрофилов), а кроме того, иногда можно обнаружить очаги васкулита на коже при простом осмотре. Системная красная волчанка может протекать с аутоиммунным повреждением мозга и периферических нервов. Если исследования выполнены не были, мы рекомендуем и выполним их по результатам осмотра, что позволит избежать лишних исследований и сэкономить средства.

В настоящее время доказано, что в основе этиологии ДЗ лежит взаимодействие факторов внешней среды и наследственной предрасположенности организма. Патогенетические механизмы ДЗ сходны и заключаются в развитии аутоиммунных реакций на нейроантигены, в качестве которых выступает ряд белков и липидов миелиновой оболочки. Проникшие в нервную систему Т-клетки выделяют провоспалительные цитокины (гамма-интерферон, лимфотоксин, ФНО-a).

Заключительным этапом является гибель олигодендроцитов, развитие процесса демиелинизации вследствие активации системы комплемента, макрофагов, микроглии и фагоцитоза поврежденных структур. Одновременно с распадом миелина имеет место и частичная ремиелинизация. Для 85—90% больных на ранних стадиях характерно ремиттирующее течение, которое в последующем, как правило, сменяется прогредиентным.

Концентрический склероз (болезнь Бало) начинается остро в сочетании с лихорадкой. Заболевание в большинстве случаев начинается на втором десятилетии жизни, чаще болеют мальчики. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (синдром Гийена—Барре (СГБ)) встречается в любом возрасте, в 2 раза чаще у мужчин.

Можно ли успоиться и полагать, что это не рассеянный склероз

Онемение, парестезии и слабость чаще сначала наблюдаются в нижних, а затем в верхних конечностях. При СГБ встречаются исключительно двигательные (моторные краниальные) и сенсорные формы болезни. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) имеет два пика начала болезни: в 40—50 лет и после 70 лет (менее выражен), в 3 раза чаще у мужчин.

Ответ о происхождении и активности очагов демиелинизации в веществе головного мозга может дать МРТ с гадолиниевым контрастированием. Клиническая картина заболевания сходна с СГБ и также складывается из сочетания двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений в конечностях. Текущего демиелинизирующего заболевания нет – очаги демиелинизации не накапливают контраст при МРТ, олигоклональный IgG в норме. Лечение, скорее всего, не понадобится.