Хронический базофильный лейкоз

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) – миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой (материнской) клетки крови появляется опухоль из ее потомков. Это одно из самых частых и изученных хронических миелопролиферативных заболеваний.


Неправильные миелоциты тоже могут вызывать болезни, которые называются миелопролиферативными (миело – обозначает «костный мозг», а пролиферация – «размножение»). Пациента всесторонне обследуют: делают гистологическое, цитологическое и цитогенетическое исследование костного мозга, другие анализы.

В настоящее время общепринятым методом лечения ХБЛ является назначение препаратов, постоянный прием которых тормозит размножение опухолевых клеток и улучшает самочувствие пациента. В начале болезни все пациенты чувствуют себя хорошо и эти изменения в анализе крови иногда выявляются случайно.

Хронический базофильный лейкоз

В этом случае в заболевшей стволовой клетке произошли такие изменения, что ее потомки имеют как явно опухолевые черты (миелопролиферации), так и признаки нарушения их созревания (дисплазии).

Мастоцитоз (болезнь тучных клеток)

Одной из главных опасностей МПЗ\МДС является переход болезни в острый лейкоз. Клетки человеческой крови зарождаются и поступают в кровоток из разных органов. Все клетки крови по происхождению делятся на лимфоциты и миелоциты (в каждой группе есть несколько подвидов).

Истинная полицитемия (болезнь Вакеза, эритремия)

Диагноз ХMMЛ ставят на основании длительного и значительного повышения моноцитов крови (более 1х109\л). Если смотреть на базофилы в микроскоп, то можно заметить мелкие гранулы внутри клеток.

Иногда находят разнообразные поломки тех или иных генов, что очень важно, так как это влияет на выбор лечения. Этот ген разрешает больной стволовой клетке бесконтрольно делиться, размножаться, в результате возникает опухоль.

В хроническую фазу самочувствие больного, как правило, достаточно хорошее, лечение в этой фазе имеет самый хороший прогноз. Здоровые нейтрофилы (или нейтрофильные гранулоциты) – одна из основных защитных сил организма. Врачу очень важно при постановке диагноза исключить другие причины изменений, которые могут появиться в результате другого опухолевого, инфекционного и аутоиммунного процесса.

Молодых пациентов можно полностью излечить, выполнив донорскую пересадку материнских стволовых клеток крови. Врачи постоянно пробуют и новые способы лечения с использованием новых лекарств. Гиперэозинофильный синдром (ГЭС) – болезнь, при которой в крови увеличивается количество клеток-эозинофилов, в той или иной степени повреждающих внутренние органы.

Они играют особенную роль в борьбе человека с болезнями, с паразитами, а также при аллергии, участвуют в общем управлении и связи всех звеньев иммунной системы. При большом увеличении в этих клетках можно увидеть мелкие гранулы, в которых эозинофилы «хранят» запас очень активных химических веществ. Со временем ГЭС может переходить в лимфому или острый лейкоз. Больные клетки крови поселяются там, поэтому селезенка и печень увеличиваются.

Лечение зависит прежде всего от диагноза и общего состояния пациента. Пока ребенок развивается в утробе матери, они образуются в печени, селезенке и костном мозге. После рождения клетки крови в основном производятся костным мозгом. Моноциты, и особенно их производные – макрофаги, являются долгоживущими клетками.

Эссенциальная тромбоцитемия

Может потребоваться и компьютерная томография. Здоровые базофилы (или базофильный гранулоциты) – это своеобразные клетки-сигнальщики, клетки-регуляторы. В них хранятся сигнальные вещества гранулоцитов – гистамин, серотонин и другие. Из-за гранул базофилы называют также базофильными гранулоцитами. Диагноз ХБЛ ставят на основании стойкого повышения базофилов крови. При исследовании костного мозга врач видит увеличение не только количества базофилов, но также нейтрофилов и эозинофилов.

Такие препараты оказывают минимальное побочное действие на организм больного. У лейкоцитов много подвидов, но при ХМЛ растет количество только нейтрофилов, базофилов и эозинофилов. С течением времени больные клетки распространяются по организму, оседают в селезенке и печени и пациента начинают беспокоить тяжесть в подреберьях, нарастающая слабость.

Идиопатический миелофиброз

В 99% случаев болезнь, как мотор, запускает генетическая поломка, когда образуется новый опухолевый ген, который ученые назвали bcr-abl. Цитогенетическое или другие исследования абсолютно необходимы и потому, что если у пациента найдут эту поломку, то значит современное и доступное лечение поможет. Бластный криз – конечная стадия ХМЛ, лечение его проходит так же, как лечение острых лейкозов. Для пожилых пациентов, которые не смогут выдержать пересадку стволовых клеток крови, раньше единственным способом было назначение химиопрепаратов.

Молодым людям пытались пересаживать стволовые клетки, что было крайне сложно, и пациенты переносили это очень тяжело. В конце 90-х годов произошла революция в лечении ХМЛ: появился новый препарат – «иматиниба мезилат», который сразу резко улучшил положение.

Очень важно при постановке диагноза исключить другие причины, которые могут привести к похожим изменениям крови, в первую очередь более частые миелопролиферативные заболевания. Это вызывает различные осложнения (тромбозы), в том числе инфаркты, инсульты. В анализе крови значительно увеличивается количество базофилов.